A fejbőr (DCS) boncolása, amelyet gyakran Hoffmann-kórnak neveznek, ritka krónikus gyulladásos bőrbetegség, amely elsősorban a csúcsot és az occipitalis fejbőrt érinti. Klinikailag perifollicularis steril pustulákkal, mocsaras ingadozó csomókkal, keloidokkal, tályogokkal és sinus traktusokkal jelentkezik, mielőtt hegesedő alopeciává alakulna.1 A cellulitisz boncolása a fejbőr folliculitis ritka és agresszív formája, amely általában a férfiakat és az afroamerikaiakat érinti.
A DCS egy legyengítő állapot, amely jelentősen befolyásolhatja az érintettek életminőségét, és súlyos pszichológiai szorongást eredményezhet.2 tanulmányok azt sugallják, hogy a helyi és szisztémás antibiotikumok, az izotretinoin és az intralesionális kortikoszteroidok az első vonalbeli kezelési lehetőségek, amelyek különböző fokú hatékonyságot mutatnak az aktív elváltozások kezelésében, mivel csak az enyhe korlátozott betegség kezelésében hatékonyak, és a betegek hajlamosabbak a gyakori visszaesésekre.3 Nincs ismert gyógymód a DCS-re, a betegeknek pedig egész életen át tartó kezelésre lehet szükségük a fellángolások megelőzése érdekében.2 immunszuppresszív szereket, például tumor nekrózis faktor inhibitorokat alkalmaztak a DC-k kezelésére.2 interleukin (IL) 17A inhibitorról (szekukinumab) számoltak be a DCS sikeres kezelésében.4 bemutatjuk a risankizumab (IL-23 inhibitor) 2 esetét, amelyet az ellenszenves DC-k sikeres kezelésére használnak. Jelentésünk a második a maga nemében, amely kizárólag a risankizumabot használta e betegség kezelésében. Legjobb tudomásunk szerint csak 3 esetjelentés van az IL-23 inhibitorok (guselkumab, risankizumab és tildrakizumab) refrakter DC-kben történő alkalmazásáról, amelyek közül az egyiket egyidejűleg hidradenitis suppurativa-ban szenvedő betegnek adták.5-7 és egyik vizsgálat sem számolt be a Dermatology Life Quality Index alkalmazásával a beteg életminőségének értékelésére a biológiai terápia előtt és után, mivel mi vagyunk az elsők, akik ezt az eszközt használják az IL-23 inhibitor alkalmazása előtt és után.
Case szinopszis
Case 1A 26 éves férfi dohányos, ismert, hogy a 2-es típusú diabetes mellitus mind az inzulin, mind a metformin 500 mg, és a korábbi műtéti előzmények jelentős hüvely gastrectomia, bemutatta a bőrgyógyászat ambuláns panaszkodik fájdalmas viszkető elváltozások és szőrtelen foltok a fejbőrön 2 évig. A klinikai vizsgálat több erythemás draináló csomót mutatott, néhány pustulával a fejbőrön és hegesedő alopecia tapaszokkal—a cellulitisz boncolására utaló klinikai jellemzők. Lokális klindamicin 1% — os oldatot és 100 mg orális doxiciklint írtak fel, minimális választ adva 6 hónap után. A beteget ezután 3 havonta megkezdték a risankizumab klinikai injekcióval. Körülbelül 70% — os javulást jelentett a risankizumab ötödik adagjával és 13 hónapos terápia után. A sérülések klinikai remisszió jeleit mutatták . Az ügy ütemterve. Egy orvosilag ingyenes 17 éves fiú biopsziával mutatta be klinikánknak, amely 5 évig megerősítette az occipitalis fejbőr cellulitisének boncolását. A sérülések fájdalmas erythemás csomókként kezdődtek, majd hajhullás következett. A klinikai vizsgálatok néhány erythemás csomót tártak fel, amelyek hajnövekedése elsősorban az occipitalis fejbőrön és a koronán, valamint egy magányos alopecic tapasz a jobb temporális területen. A fejbőr dermatoszkópiája miniatürizált hajat mutatott, kevés sárgás gömbölyűvel. Korábban külső kórházakból kért orvosi kezelést, ahol 6 hónapos helyi klindamicin oldatot és 100 mg orális doxiciklint kapott javulás nélkül, majd 6 hónapos orális cink-szulfátot. A betegség azonban a terápia ellenére előrehaladt. A kezelési terv az volt, hogy abbahagyja a jelenlegi gyógyszeres kezelést, és elkezdi az orális clindamycin 150 mg-ot, az orális rifampicint 300 mg-ot, és folytatja az 5% — os helyi minoxidil alkalmazását. A Rifampicin adagját napi 600 mg-ra emelték 6 hónapos utánkövetés után. Majdnem 1 év után a rifampicin, a beteg bemutatott súlyosbodó bőrelváltozások. A fizikális vizsgálat több mocsaras hegesedést mutatott alopecic foltok a környező pustulákkal az occipitalis fejbőr felett. A beteget ezután megkezdték a risankizumab injekcióval, majd napi 1% — os helyi klindamicin oldatot alkalmaztak. A risankizumab harmadik adagjának javulásáról számolt be, és 4 hónapos terápia után a sérülések klinikai remisszió jeleit mutatták. DiscussionLimited állnak rendelkezésre adatok kezelésére vonatkozó DCS. Nincsenek egyértelmű iránymutatás, hogy megfelelően kezelje a betegséget, meg nem standard terápia létezik, annak ellenére, hogy egy korábbi tanulmány javasolja a kezelési megközelítés tűzálló DCS.2 Meghatározó a legjobb gazdálkodási terv a DCS frusztráló. Többféle kezelési lehetőség áll rendelkezésre különböző fokú hatékonysággal, beleértve a helyi klindamicint, az orális cinket, az izotretinoint, a dapszont, a doxiciklint, a minociklint, a szulfa antibiotikumokat, a rifampicint, a metronidazolt és a glükokortikoszteroidokat. A biológiai terápiák közé tartozik a daganatellenes nekrózis faktor és az IL-23 inhibitor risankizumab. A lézeres szőrtelenítés és a műtéti kivágás nem reagáló esetekben mérlegelhető.2 annak ellenére, hogy számos terápiás mód van, a relapszusok és a gyakori fellángolások gyakoriak, és további pszichológiai szorongást okozhatnak a beteg számára. Mindkét betegünk (1.és 2. eset) sikertelen volt a korábbi terápián, és többszörös utánkövetés után súlyosbodó bőrelváltozásokat mutatott. A Dermatology Life Quality Index egy 10 kérdésből álló kérdőív, amelyet a bőrbetegségek hatásának mérésére használnak a beteg életminőségére.8 ezt az eszközt arra használtuk, hogy felmérjük a DCS hatását a beteg életminőségére a risankizumab terápia előtt és után. Az 1.és a 2. eset 21-et mutatott a 30-ból (rendkívül nagy hatás a beteg életminőségére) és 14-et a 30-ból (nagyon nagy hatás a beteg életére) a risankizumab injekció beadása előtt, szemben a 10-ből 30-ból (kis hatás a beteg életére) és 1-ből 30-ból (nincs hatás a beteg életére) a risankizumab injekciók után. A terápia RISANKIZUMABRA, egy IL-23 inhibitorra történő átállítása jelentős klinikai és pszichoszociális javulást eredményezett.
A Risankizumab alkalmazása kibővült más dermatológiai állapotok, például a hidradenitis suppurativa sikeres kezelésére gyakran off-label.9 a DCS és a hidradenitis suppurativa klinikailag összefügg egymással, és gyakran follikuláris elzáródási triádként is fennállhat.10 ez jelezheti azt az okot, amiért betegeink kedvezően reagáltak a risankizumab terápiára. A Risankizumab ezért kiváló választás lehet az ellenszenves DC-k kezelésére.
