Bevezetés
A fejbőr (DCS) boncolása, amelyet gyakran Hoffmann-kórnak neveznek, ritka krónikus gyulladásos bőrbetegség, amely elsősorban a csúcsot és az occipitalis fejbőrt érinti. Klinikailag perifollicularis steril pustulákkal, mocsaras ingadozó csomókkal, keloidokkal, tályogokkal és sinus traktusokkal jelentkezik, mielőtt hegesedő alopeciává alakulna.1 A cellulitisz boncolása a fejbőr folliculitis ritka és agresszív formája, amely általában a férfiakat és az afroamerikaiakat érinti. DCS egy súlyos állapot, amelyek jelentősen befolyásolhatják az életminőséget, az érintettek pedig azt eredményezheti, súlyos lelki szorongást.2 Tanulmányok arra utalnak, hogy a lokális, valamint a szisztémás antibiotikumok, izotretinoin, valamint intralesional a kortikoszteroidok a támasza első vonalbeli kezelés lehetőség, amelynek különböző fokú hatékonyságát az irányító aktív elváltozások, mint ők egyetlen hatékony kezelése enyhe korlátozott betegség, a betegek több, hajlamos a gyakori visszaesések.3 Nincs ismert gyógymód a DCS-re, a betegeknek pedig egész életen át tartó kezelésre lehet szükségük a fellángolások megelőzése érdekében.2 immunszuppresszív szereket, például tumor nekrózis faktor inhibitorokat alkalmaztak a DC-k kezelésére.2 interleukin (IL) 17A inhibitorról (szekukinumab) számoltak be a DCS sikeres kezelésében.4 bemutatjuk a risankizumab (IL-23 inhibitor) 2 esetét, amelyet az ellenszenves DC-k sikeres kezelésére használnak. Jelentésünk a második a maga nemében, amely kizárólag a risankizumabot használta e betegség kezelésében. Legjobb tudomásunk szerint csak 3 esetjelentés van az IL-23 inhibitorok (guselkumab, risankizumab és tildrakizumab) refrakter DC-kben történő alkalmazásáról, amelyek közül az egyiket egyidejűleg hidradenitis suppurativa-ban szenvedő betegnek adták.5-7 és egyik vizsgálat sem számolt be a Dermatology Life Quality Index alkalmazásával a beteg életminőségének értékelésére a biológiai terápia előtt és után, mivel mi vagyunk az elsők, akik ezt az eszközt használják az IL-23 inhibitor alkalmazása előtt és után.
Case szinopszis
1. eset
Egy 26 éves férfi dohányos, akiről ismert, hogy 2-es típusú diabetes mellitusban szenved mind az inzulin, mind az 500 mg metformin mellett, és a hüvely gastrectomia szempontjából jelentős műtéti előzményekkel rendelkezik, a dermatológiai ambulanciára panaszkodott fájdalmas viszkető elváltozások és szőrtelen foltok a fejbőrön 2 évig. A klinikai vizsgálat több erythemás draináló csomót mutatott, néhány pustulával a fejbőrön és hegesedő alopecia tapaszokkal—a cellulitisz boncolására utaló klinikai jellemzők. Lokális klindamicin 1% — os oldatot és 100 mg orális doxiciklint írtak fel, minimális választ adva 6 hónap után. A beteget ezután 3 havonta megkezdték a risankizumab klinikai injekcióval. Körülbelül 70% — os javulást jelentett a risankizumab ötödik adagjával és 13 hónapos terápia után. A sérülések a klinikai remisszió jeleit tárták fel (1.ábra). Az ügy ütemterve (2. ábra).2. eset
Egy orvosilag ingyenes 17 éves fiú biopsziával mutatta be klinikánknak, amely 5 évig megerősítette az occipitalis fejbőr cellulitisének boncolását. A sérülések fájdalmas erythemás csomókként kezdődtek, majd hajhullás következett. A klinikai vizsgálatok néhány erythemás csomót tártak fel, amelyek hajnövekedése elsősorban az occipitalis fejbőrön és a koronán, valamint egy magányos alopecic tapasz a jobb temporális területen. A fejbőr dermatoszkópiája miniatürizált hajat mutatott, kevés sárgás gömbölyűvel. Korábban külső kórházakból kért orvosi kezelést, ahol 6 hónapos helyi klindamicin oldatot és 100 mg orális doxiciklint kapott javulás nélkül, majd 6 hónapos orális cink-szulfátot. A betegség azonban a terápia ellenére előrehaladt. A kezelési terv az volt, hogy abbahagyja a jelenlegi gyógyszeres kezelést, és elkezdi az orális clindamycin 150 mg-ot, az orális rifampicint 300 mg-ot, és folytatja az 5% — os helyi minoxidil alkalmazását. A Rifampicin adagját napi 600 mg-ra emelték 6 hónapos utánkövetés után. Majdnem 1 év után a rifampicin, a beteg bemutatott súlyosbodó bőrelváltozások. A fizikális vizsgálat több mocsaras hegesedést mutatott alopecic foltok a környező pustulákkal az occipitalis fejbőr felett. A beteget ezután megkezdték a risankizumab injekcióval, majd napi 1% — os helyi klindamicin oldatot alkalmaztak. A risankizumab harmadik adagjának javulásáról számolt be, és 4 hónapos terápia után a sérülések klinikai remisszió jeleit mutatták (3.ábra). Az ügy ütemterve (4. ábra).Beszélgetés
Korlátozott adatok állnak rendelkezésre a DCS kezelésével kapcsolatban. Nincsenek egyértelmű iránymutatások a betegség megfelelő kezelésére, és nincs standard terápia létezik annak ellenére, hogy van egy korábbi tanulmány, amely a refrakter DC-k kezelési megközelítését javasolja.2 a DCS legjobb kezelési tervének meghatározása frusztráló. Többféle kezelési lehetőség áll rendelkezésre különböző fokú hatékonysággal, beleértve a helyi klindamicint, az orális cinket, az izotretinoint, a dapszont, a doxiciklint, a minociklint, a szulfa antibiotikumokat, a rifampicint, a metronidazolt és a glükokortikoszteroidokat. A biológiai terápiák közé tartozik a daganatellenes nekrózis faktor és az IL-23 inhibitor risankizumab. A lézeres szőrtelenítés és a műtéti kivágás nem reagáló esetekben mérlegelhető.2 annak ellenére, hogy számos terápiás mód van, a relapszusok és a gyakori fellángolások gyakoriak, és további pszichológiai szorongást okozhatnak a beteg számára. Mindkét betegünk (1.és 2. eset) sikertelen volt a korábbi terápián, és többszörös utánkövetés után súlyosbodó bőrelváltozásokat mutatott. A Dermatology Life Quality Index egy 10 kérdésből álló kérdőív, amelyet a bőrbetegségek hatásának mérésére használnak a beteg életminőségére.8 ezt az eszközt arra használtuk, hogy felmérjük a DCS hatását a beteg életminőségére a risankizumab terápia előtt és után. Az 1.és a 2. eset 21-et mutatott a 30-ból (rendkívül nagy hatás a beteg életminőségére) és 14-et a 30-ból (nagyon nagy hatás a beteg életére) a risankizumab injekció beadása előtt, szemben a 10-ből 30-ból (kis hatás a beteg életére) és 1-ből 30-ból (nincs hatás a beteg életére) a risankizumab injekciók után. A terápia RISANKIZUMABRA, egy IL-23 inhibitorra történő átállítása jelentős klinikai és pszichoszociális javulást eredményezett.
A Risankizumab alkalmazása kibővült más dermatológiai állapotok, például a hidradenitis suppurativa sikeres kezelésére, gyakran címkén kívül.9 a DCS és a hidradenitis suppurativa klinikailag összefügg egymással, és gyakran follikuláris elzáródási triádként is fennállhat.10 ez jelezheti azt az okot, amiért betegeink kedvezően reagáltak a risankizumab terápiára. A Risankizumab ezért kiváló választás lehet az ellenszenves DC-k kezelésére.
Összeférhetetlenség
Nem hozták nyilvánosságra.
